2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（導(dǎo)致腎小管性酸中毒的原因）

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腎小管性酸中毒是由于各種病因?qū)е履I臟酸化功能障礙而產(chǎn)生的一種臨床綜合征，主要表現(xiàn)是血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，而與此同時腎小球濾過率則相對正常。

導(dǎo)致腎小管性酸中毒的原因一般是從以下幾個方面來看：

1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒

（1）原發(fā)性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發(fā)，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發(fā)病例。

（2）繼發(fā)性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統(tǒng)性疾病、與腎鈣化相關(guān)的疾病、藥物及毒物導(dǎo)致的小管損傷、小管間質(zhì)病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導(dǎo)致。

2.Ⅱ型（近端）腎小管性酸中毒

近端腎小管酸中毒的病因比較復(fù)雜。凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致近端RTA。如多發(fā)性骨髓瘤、Wilson病、甲狀旁腺功能亢進等。此外某些藥物毒物也可以通過損傷小管間質(zhì)而誘發(fā)本病。

3.混合性腎小管酸中毒（Ⅲ型RTA）

其特點是Ⅰ型和Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)均存在。高血氯性代謝性酸中毒明顯，尿中大量丟失碳酸氫根，尿可滴定酸及銨離子排出減少，治療與Ⅰ型Ⅱ型相同。

4.IV型腎小管性酸中毒

高血鉀型腎小管酸中毒的主要原因：醛固酮缺乏伴有糖皮質(zhì)激素缺乏；單純?nèi)┕掏狈?；醛固酮耐受三者。此型腎小管性酸中毒在成年人中多為獲得性。醛固酮絕對不足可以是由于原發(fā)的腎上腺功能異常，也可繼發(fā)于各種輕、中度腎功能不全導(dǎo)致的低腎素血癥；醛固酮相對不足多與梗阻性腎病、移植腎排異和藥物損害所引起的慢性間質(zhì)性腎病有關(guān)。

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