2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的類(lèi)別）

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關(guān)于“先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的類(lèi)別”，小編為大家整理如下：

Hall按病變累及的范圍，把先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的類(lèi)別分成三大類(lèi)別。第一類(lèi)只累及四肢關(guān)節(jié)，約占50%；第二類(lèi)是關(guān)節(jié)攣縮伴內(nèi)臟及頭面部畸形；第三類(lèi)是關(guān)節(jié)攣縮伴神經(jīng)系統(tǒng)異常。

1.第一類(lèi)

第一類(lèi)可將先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的類(lèi)別分為肌肉發(fā)育不良和肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮兩個(gè)亞型。前者是典型的關(guān)節(jié)攣縮癥。在患兒出生后，即可發(fā)現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性僵直，僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，多保留最后幾度的屈曲或伸直活動(dòng)。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關(guān)節(jié)的圓柱狀改變。正常皮膚紋理消失，皮膚發(fā)亮并緊張，病人呈木偶樣外觀。如關(guān)節(jié)攣縮在屈曲位，其皮膚及皮下組織可形成蹼狀畸形。皮膚感覺(jué)正常，深部腱反射減弱或消失。四肢均可受累。下肢受累時(shí)，足常為跖屈內(nèi)翻畸形、膝關(guān)節(jié)屈曲或伸直、髖關(guān)節(jié)屈曲一外旋、外展，抑或髖關(guān)節(jié)屈曲一內(nèi)收攣縮伴脫位。

病人晚期可出現(xiàn)C形脊柱側(cè)凸。上肢畸形包括肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)屈曲或伸直、橈骨頭脫位、前臂旋前和腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮，拇指多內(nèi)收、屈曲貼近手掌伴近側(cè)趾間關(guān)節(jié)屈曲攣縮。

肢體遠(yuǎn)端攣縮型只累及手和足，其拇指屈曲、內(nèi)收橫在手掌，其余四指屈曲呈握拳狀、手指互相重疊。足畸形、指跖屈內(nèi)翻多見(jiàn)，也可為跟行外翻、足畸形，并伴有足趾屈曲攣縮。

2.第二類(lèi)

除關(guān)節(jié)攣縮外，還有其他部位畸形，諸如馬方綜合征，F(xiàn)reemam-Sheldon綜合征、翼狀胬肉綜合征等。

3.第三類(lèi)

關(guān)節(jié)攣縮伴嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)異常，如三倍體18、9、8、大腦畸形，腦脊膜膨出等，通常為常染色體異常，可通過(guò)外周血核型檢查做出診斷，嬰兒多在早期死亡。

以上就是小編為大家分享的關(guān)于2020年兒科主治醫(yī)師考試“先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的類(lèi)別”的內(nèi)容，各位考生一定要保持一個(gè)良好的備考狀態(tài)，認(rèn)真?zhèn)淇?020年兒科主治醫(yī)師考試，堅(jiān)持不懈，繼續(xù)加油，小編也提前祝大家2020年兒科主治醫(yī)師考試都可以成功！更多考試動(dòng)態(tài)了解，請(qǐng)持續(xù)關(guān)注環(huán)球網(wǎng)校。