2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療)
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關(guān)于“先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療”,小編為大家整理如下:
1.治療原則
先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療因受累關(guān)節(jié)多需多次手術(shù),術(shù)后復(fù)發(fā)率高,需反復(fù)手術(shù)。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍,使患兒能獨(dú)立或輔助行走,最大可能改善上肢與手的操作能力,因此,先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療須遵循下列原則:
(1)早期軟組織松解,切開或切除某些阻礙關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉,使受累的關(guān)節(jié)獲得一定范圍的運(yùn)動(dòng)功能。由于攣縮的軟組織多硬韌,物理治療如被動(dòng)牽拉、手法按摩不僅無效,還會(huì)引起關(guān)節(jié)軟骨因壓力增高而壞死。
(2)單純物理治療多無矯正作用,但在軟組織松解的基礎(chǔ)上,進(jìn)行物理治療,可保持手術(shù)松解的效果,推遲復(fù)發(fā)的間期。
(3)支具固定具有一定的輔助作用,夜間穿戴有利于保持手術(shù)矯正的位置,白天配戴可輔助行走。
(4)先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥具有術(shù)后復(fù)發(fā)傾向,應(yīng)用肌肉一肌腱移位,替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉,可獲得肌力平衡,改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類似手術(shù)效果差。
2.手術(shù)治療
在先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療原則指導(dǎo)下,根據(jù)每個(gè)患者的具體畸形性質(zhì)、程度、年齡,選擇不同手術(shù)方法。馬蹄內(nèi)翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形,需早期手術(shù)治療。通常患兒3個(gè)月可手術(shù)治療,術(shù)前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術(shù)中切除攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶。
對馬蹄內(nèi)翻畸形,應(yīng)做到距骨周圍徹底松解、跟距舟關(guān)節(jié)中心性復(fù)位。若足外側(cè)柱影響復(fù)位,可切除跟骨前側(cè)部分(Lichtblau手術(shù))或切除跟骰關(guān)節(jié)(Evans手術(shù))。術(shù)后可獲得雖僵硬,但足可跟跖負(fù)重行走。如切開復(fù)位治療仰趾外翻足遇到困難,可切除舟骨,容易使距骨與第1~3楔骨形成球窩關(guān)節(jié),還可防止距骨缺血性壞死。
3.功能鍛煉
嬰兒期可采取被動(dòng)牽拉和支具固定。
幼兒期應(yīng)用虎口成形、拇收肌起點(diǎn)切斷和拇長伸肌延長或肌腱移位,可改善拇指功能。手指屈曲攣縮常見但不嚴(yán)重,早期采取被動(dòng)牽拉、夜間支具固定,防止隨年齡增長而加重。嚴(yán)重者需要松解指淺屈肌和側(cè)副韌帶,并用細(xì)克氏針固定三周。
患兒5歲以后,能夠配合功能訓(xùn)練時(shí),應(yīng)選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情況下,如需扶拐行走或坐輪椅者,肘關(guān)節(jié)伸直位更為有利于完成上述動(dòng)作。而屈肘功能重建后會(huì)產(chǎn)生一定程度的屈肘畸形。若雙肘均有肘伸直型畸形,并需扶拐杖或坐輪椅者,只能將一肘進(jìn)行屈肘功能重建。
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